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奇！兄弟二人(rén)皆因尿頻入院竟是(shì)同一(yī / yì ／yí)病變所緻

發布時(shí)間：

2018-09-06

陳姓兩兄弟同時(shí)因“無明顯誘因尿頻、食欲缺乏”就(jiù)診。經B超檢查，哥哥顯示爲(wéi / wèi)雙腎及輸尿管中度積水，弟弟爲(wéi / wèi)雙側腎盂重度積水。二人(rén)入院後經進一(yī / yì ／yí)步檢查，最終診斷爲(wéi / wèi)盆腔脂肪增多症。該病屬于(yú)罕見良性病變，兄弟二人(rén)同時(shí)患上(shàng)此病的(de)情況更是(shì)罕見。

本組病例基本特點：本病屬于(yú)罕見病例，美國(guó)1967～1975年統計的(de)發病率僅爲(wéi / wèi)0.6～1.7/10萬。而(ér)兄弟同時(shí)發病更是(shì)極少，目前文獻報道(dào)僅一(yī / yì ／yí)例。鑒于(yú)該病臨床症狀極不(bù)典型，故在(zài)臨床工作時(shí)，對于(yú)雙腎積水并伴有下尿路症狀的(de)患者應考慮該病可能，尤其是(shì)那些接受留置導尿治療後腎功能緩解不(bù)明顯的(de)患者，應考慮進一(yī / yì ／yí)步檢查的(de)必要(yào / yāo)性。直腸指診時(shí)前列腺的(de)特征性表現亦可爲(wéi / wèi)臨床診斷提供線索，而(ér)确立診斷主要(yào / yāo)根據影像學表現。

鑒别診斷難點：

本病應注意與其他(tā)盆腔腫瘤相鑒别，尤其是(shì)脂肪肉瘤，邊緣是(shì)否清晰、有無周圍組織受侵征象是(shì)其鑒别的(de)要(yào / yāo)點。

1. 盆腔脂肪瘤該腫瘤分布較局限，雖在(zài)盆腔可見脂肪征象團塊，但有完整的(de)包膜、邊界清，膀胱多無受壓及形态改變。巨大(dà)脂肪瘤CT檢查可呈分葉狀。

2. 盆腔畸胎瘤該腫瘤脂肪成分少、密度不(bù)均，常伴有鈣化，CT增強掃描腫瘤多有不(bù)均勻強化。

3. 脂肪肉瘤爲(wéi / wèi)惡性腫瘤，多發于(yú)腹腔。該腫瘤病情進展快，多數患者在(zài)發現腫瘤時(shí)即有血行轉移。CT檢查多見病變範圍廣，其内常有軟組織密度竈，但無脂肪密度，有直接侵犯周圍髒器的(de)征象，而(ér)非單純壓迫。

4. 腹膜後纖維化是(shì)腹膜後組織慢性非化膿性炎症所緻，病變以(yǐ)纖維組織進行性增生爲(wéi / wèi)特征，無脂肪征象。病變多位于(yú)骶骨岬部，向上(shàng)可延伸到(dào)腎蒂甚至縱隔，向下可延伸到(dào)盆腔。肉眼觀察，病變爲(wéi / wèi)一(yī / yì ／yí)種扁平的(de)、堅實的(de)灰白色纖維性斑塊，分界線通常清楚，無包膜。當病變擴展時(shí)，腹膜後間隙器官結構受到(dào)包繞，但不(bù)侵犯這(zhè)些器官，典型者最終雙側輸尿管被包圍。

輔助檢查：因近一(yī / yì ／yí)半的(de)PL患者合并增生性膀胱病變，故膀胱鏡應作爲(wéi / wèi)常規檢查，且應選用軟性膀胱鏡以(yǐ)增加檢查的(de)成功率。

治療問題：

1. 治療方法的(de)選擇及理由對于(yú)此類患者，保守治療效果欠佳，而(ér)外科幹預主要(yào / yāo)針對其尿路梗阻造成嚴重積水或嚴重的(de)乙狀結腸梗阻。理想的(de)方法爲(wéi / wèi)手術切除多餘的(de)脂肪組織，充分松解下段受壓狹窄輸尿管。但由于(yú)本症增生的(de)脂肪組織血運豐富，富含纖維且與盆腔髒器粘連，術中難以(yǐ)找到(dào)分離平面，手術易造成盆腔髒器損傷。多數學者主張尿流改道(dào)、經尿道(dào)切除前列腺或膀胱頸口等手術。所以(yǐ)我們在(zài)腎盂穿刺造瘘管反複阻塞後，直接确定了(le／liǎo)回腸膀胱的(de)手術方案。

2. 治療難點心得體會及建議術中不(bù)可過多剝離輸尿管周圍的(de)脂肪，以(yǐ)免因輸尿管血供不(bù)足造成尿瘘或損傷，術後盆腔應充分引流，同時(shí)選用有效抗生素預防感染。

術後注意事項及處理：

1. 術後應常規監測腎功能轉歸，對于(yú)腎功能進行性惡化的(de)患者，必要(yào / yāo)時(shí)應考慮血液淨化治療。我們建議盆腔脂肪增多症患者術後1年内每3個(gè)月應做VU或腎圖檢查，以(yǐ)後每半年進行複查;由于(yú)該類患者常患有腺性膀胱炎，有可能發展爲(wéi / wèi)腺性膀胱癌，故需要(yào / yāo)定期(半年1次)做膀胱鏡檢查和(hé / huò)膀胱活檢。

2. 對于(yú)未行膀胱全切的(de)患者，行尿流改道(dào)手術雖緩解了(le／liǎo)梗阻症狀，但也(yě)應定期行膀胱鏡檢查，以(yǐ)免延誤可能出(chū)現的(de)膀胱惡性腫瘤的(de)治療。

有哪些臨床表現?一(yī / yì ／yí)般選擇怎樣的(de)治療方式?

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